紧张状态持续性脉络膜肝细胞渐增(isolated choroidal melanocytosis)本来是由 Augsburger 等提出批评,患者多平庸为单眼眶脉络膜肝细胞色素沉着患变。近日,美国政府阿拉巴马国立大学医院的 Lauren 等分享了一例鲜见的嘴唇眶紧张状态持续性脉络膜肝细胞渐增患变,相关华盛顿邮报于 2016 年发表文章在 Retinal Cases & Brief Reports 华尔街日报。
患者女持续性,24 岁,非裔美国政府人,无主诉病症,既往无眼眶部疾患历史学者。儿科检查发掘出嘴唇眶后极部色素沉着。嘴唇眶失明 20/30,眼眶压正常。无白癜风和全身恶持续性,眼眶前节正常,无葡萄膜炎和虹膜色素沉着,不考虑为 Waardenburg 综合征。
半边眶 8 点钟位置可见一处羽毛状楔形的黒色素沉着患变,左耳眶 3 点钟正向也可见一半径大得多的黒色素沉着患变(平面图 1)。眼眶底 OCT 发掘出嘴唇眶明显的脉络膜外层,病变层无明显持续性(平面图 2)。
平面图 1 为眼眶底摄像:左耳眶 3 点钟(左平面图)和半边眶 8 点钟(右平面图)可见脉络膜羽毛状楔形弥漫持续性色素沉着患变
平面图 2 为眼眶底 OCT 平面图形:嘴唇眶脉络膜外层,病变层正常
脉络膜肝细胞渐增患变需考虑的鉴别诊断以外:脸部黒变患或眼眶面部黒变患,弥漫持续性脉络膜黒色素瘤,嘴唇眶弥漫持续性葡萄膜肝细胞增生以及本文提到的紧张状态持续性脉络膜肝细胞渐增。
由于患者多无主诉病症,仅通过儿科检查发掘出持续性,目前文献华盛顿邮报的单眼眶紧张状态持续性脉络膜肝细胞渐增患例较少,嘴唇眶患变仅有 4 例,起码为中南美洲人,起码为白种人,仅有为 43~60 岁。本文华盛顿邮报的患者为最年轻的非裔患者。未来会还需要更为多的化学疗法和一个组织患理研究者进一步了解该患的频发转型,以及是否是会上升葡萄膜黒色素瘤的风险。
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